아이가 다른 뚜렷한 증상 없이 37.8도 이상의 발열만 일주일 이상 지속된다면 소아청소년과 의사들은 그 원인을 찾기 위해 혈액검사, 소변검사, 흉부 x-ray 등 여러 가지 검사를 한다. 기저질환이 없던 건강한 아이가 갑자기 5일 이상 발열이 있을 경우 의사들이 먼저 의심하는 질환 중 하나가 가와사키병이다.

가와사키병은 통상적으로 환자의 임상 양상을 보고 진단을 내리는 만큼 환자가 발열 이외에 어떤 임상적 특징을 보이는지도 중요하다. 하지만 전형적인 가와사키병의 경우 겉으로 보이는 뚜렷한 증상들이 있는 반면에, 비전형적인 가와사키병의 경우 전형적인 가와사키병에서 보이는 명확한 증상이 없거나 부족한 상태에서 지속적인 발열만 보이기도 한다. 이러한 경우 혈액검사 혹은 심장초음파 결과를 보고 진단을 내리기도 하므로 진단에 유의를 요하는 병이다. 그럼 가와사키병이 어떤 질병이며, 어떻게 진단을 내리고 어떤 치료를 해야 하고, 어떤 합병증이 발생할 수 있는지에 대해 알아보자.

관상동맥에 염증을 유발하는 질환

가와사키병은 전신의 혈관 중 중간 크기의 혈관, 특히 관상동맥에 염증을 유발하는 질환이다. 원인은 뚜렷하게 밝혀지지 않았고 사람과 사람 사이에 전염되지는 않으며 대부분 5세 미만의 유아에서 흔히 발생한다. 전형적인 가와사키병의 경우 아이의 임상 양상을 의사가 눈으로 보고 진단을 내리는데, 무엇보다 5일 이상 지속되는 발열이 가장 중요한 증상이다. 보통은 해열제를 먹여도 잘 떨어지지 않는 고열이며 아이가 심하게 보채고 많이 힘들어한다. 발열 이외에 양쪽 눈 흰자위의 충혈, 갈라지고 붉은 딸기 모양의 혀, 목 림프절 비대, 손발 부종과 홍조, 다양한 형태의 피부발진 중 4가지 이상의 증상을 보이면 가와사키병으로 진단을 내릴 수 있다. 다만 아데노바이러스 감염이나 성홍열, 홍역, 엡스타인-바-바이러스 감염 등 비슷한 증상을 보이는 다른 질환이 많기 때문에 병력을 면밀히 청취하고 진단을 내려야 한다. 하지만 특이적인 증상을 보이지 않는 비전형적인 가와사키병도 있기 때문에 오랜 시간 열이 나는 아이, 특히 1세 미만의 영아인 경우 진단에 유의해야 한다. 비전형적인 가와사키병의 경우 임상 증상이 하나도 없거나(1세 미만) 2~3개만 충족(1세 이상)해도 혈액검사에서 특이적인 소견을 보이거나 심장초음파에서 관상동맥에 이상을 보이면 가와사키병으로 진단할 수 있다. 2009~2011년 국내 역학조사에서 불완전형 가와사키병이 전체 가와사키병의 42%에 해당한다고 하니 빈도가 꽤 높은 것을 알 수 있다.

조심해야 할 합병증, 관상동맥류

가와사키병의 치료 방법은 정맥 면역글로불린을 주사하는 것과 경구 아스피린을 복용하는 것이다. 면역글로불린은 아이의 정맥을 통해 8~12시간 동안 천천히 주입하고 경구 아스피린의 경우 초반에는 하루 네 번 먹는 고용량 아스피린을 먹고 면역글로불린 사용 후 환자의 열이 떨어지고 증상이 좋아지면 의사의 판단에 따라 하루 한 번 먹는 저용량 아스피린으로 변경한다. 면역글로불린을 주사하고 난 후 대부분의 아이는 열이 떨어지면서 눈, 혀, 피부 등의 증상이 없어지곤 한다. 하지만 면역글로불린 주사가 종료된 시점을 기준으로 36시간 이후에도 발열이 있다면 면역글로불린-저항성 가와사키병으로 진단하고(전체의 10% 내외) 이 경우 면역글로불린 주사와 함께 스테로이드 주사 등을 병합해 재치료한다. 1회의 면역글로불린 주사 후 더는 열이 나지 않고 혈액검사도 이상이 없는 경우 경구 저용량 아스피린으로 변경해 관찰 후 퇴원한다.

가장 무섭고 중요한 가와사키병의 합병증은 관상동맥류 발생이다. 가와사키병 자체가 전신 혈관염이기 때문에 전신의 혈관에 염증이 생길 수 있고 특히 관상동맥의 침범이 가장 흔해 모든 가와사키병 환자는 심장초음파검사를 실시해 관상동맥의 합병증 유무를 확인해야 한다. 환자의 나이에 따라 통상적으로 3세 미만의 어린 환자의 경우 협조가 어려워 경구 수면유도제 등을 투약하고 잠이 들면 검사한다. 입원 당시 첫 번째 심장초음파에서 관상동맥 이상이 보이지 않는다면 저용량 아스피린만 두달간 복용하고 퇴원 후 두 달째 외래에서 심장초음파를 한 번 더 실시해 이상이 없으면 아스피린 복용을 중단한다. 하지만 처음 초음파에서 관상동맥류가 보이는 경우 그 크기에 따라 항응고제나 다른 항혈소판제를 추가로 투여할 수 있다. 첫 번째 심장초음파에서 정상이라고 하더라도 추후 발생할 수 있는 관상동맥의 이상에 대비해 저용량 아스피린을 최소 두 달간 잘 복용해야 한다.

마지막으로, 퇴원 후 첫 외래에 올 즈음, 즉 발병 후 2주 정도 지난 시점에 환자의 손발이 비닐처럼 벗겨지는 증상이 발생할 수 있다. 가와사키병의 증상 중 하나이니 놀라지 말고 지켜보면 된다. 또 면역글로불린 주사 후 11개월까지는 생백신(MMR, 수두 등)의 접종은 연기해야 한다. 이는 면역글로불린에 함유된 특이 항바이러스 항체가 면역반응을 방해할 수도 있기 때문이다. 가와사키병은 이름 자체가 생소하고 낯설어 진단받았을 때 당황할 수 있지만 최근에는 병의 경과와 치료가 잘 알려져 있고 관상동맥 합병증이 없는 경우 예후가 좋으니 너무 걱정하지 말고 의료진의 권유에 따라 잘 치료받으면 된다.

박정민 국민건강보험 일산병원 소아청소년과 교수
한국건강관리협회 건강소식 2022년 3월호 中 발췌